Merupakan kombinasi dari :
  1. Obstruksi aliran darah keluar ventricle dextra
  2. Ventricle Septal Defect
  3. Dextroposisi aorta dengan override septal
  4. Hipertrofi ventrikel
§  Obstruksi jalan keluar ventrikel kanan disertai dengan defek septum ventrikel besar menyebabkan terjadinya pirau dari ventricle kanan ke kiri/ aorta sehingga pasien mengalami kekurangan darah ke paru dan kelebihan darah ke tubuh
§  Obstruksi arteri pulmonal pada kedua infundibulum ventricular kanan area (subpulmonik) dan valvula pulmoner
§  Arteri pulmonary utama lebih kecil daripada biasanya à stenosis cabang arteri pulmoner
§  Atresia pulmoner àaliran darah keluar ventricle dan VSD à masuk tetralogi Fallot
§  Beratnya sianosis ditentukan oleh derajat stenosis pulmonal
PATOFISIOLOGI
§  Annulus valvula pulmoner, ukurannya normal à menjadi sedikit hipertrofi dari otot subpulmonik
§  Atresia pulmoner à aliran darah keluar ventrikel dextra obstruksi komplit
§  Cabang arteri pulmoner mengalami diskontinuitas à pada kasus lain aliran pulmoner bisa disuplai oleh PDA dan dengan arteri kolateral aortopulmonari yang naik dari aorta.
§  VSD à nonrestriktif dan besar à lokasi di bawah valvula aorta dan berhubungan dengan posterior dan cuspis aortic dextra
§  Jika terdapat pemisahan muscular antara valvula aortic dan annulus mitralis (konus subaortik) à defek ini diklasifikasikan menjadi double outlet right ventricle (DORV) dengan patofisiologi sama dengan tetralogi Fallot
§  Aliran balik vena ke atrium dextra adalah normal à ketika ventrikel dextra berkontraksi dan terjadi stenosis pulmoner à darah mengalami pirau menyebrangi VSD ke aorta à desaturasi arterial persisten dan sianosis terjadi
§  Aliran darah pulmoner à mengalami restriksi ketata oleh obstruksi pada aliran kelua ventricle dextra à disuplementasi oleh sirkulasi kolateral bronchial dan pada saat periode neonatal à oleh PDA
§  Tekanan arteri pulmoner turun menjadi normal à karena sistolik dan diastolic tekanannya sama dan level sistemik dari gradient terjadi saat melewati saluran keluar ventrikel kanan.
§  Derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan menetukan sianosis yang ada dan derajat hipertrofi ventricular.
§  Jika obstruksi ventrikel dextra yang keluar ringan – sedang dan terdapat keseimbangan pirau menyebrangi VSD à pasien tidak akan sianotik 
MANIFESTASI KLINIS
§  Pada sebagian pasien sianosis baru tampak setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan beberapa bulan pasca lahir
§  Pada bayi serangan sianosis bisa terjadi saat usia 2-6 bulan akibat terjadinya iskemia serebral sementara à pasien tampak biru, pucat, dengan pernapasan Kussmaul à tahap lanjut terjadi penurunan kesadaran, kejang, dan meninggal à terjadi pada TF yang berat
§  Bayi dengan obstruksi ventricle dextra à bisa mengalami CHD (congenital heart defect) disebabkan karena pirau kiri ke kanan
§  Sianosis bisa tidak ada pada saat lahir, tetapi seiring hipertrofi infundibulum ventricle kanan sianosis akan timbul pada jari-jari dan kuku
§  Bayi dengan derajat obstruksi ventriukel kanan yang berat à sianosis akan ada pada saat periode neonatal à minimal saat berat terjadi dan kolaps sirkulasi juga terjadi
§  Dispneu à terjadi pada saat latihan
§  Pada anak yang sudah agak besar terdapat gejala jongkok setelah pasien beraktivitas à merasa lebih nyaman karena aliran balik dari tubuh bagian bawah berkurang dan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri
§  Paroksismal hipersianotic attack à masalah selama 2 tahun pertama kehidupan
§  Tumbuh dan kembang à tertunda karena status nutrisi kurang dan tinggi badan berada di bawah rata-rata pada usianya
§  Pulsasi normal, tekanan vena dan arterial normal, hipertrofi ventrikel kanan, jantung berada dalam ukuran normal, ada impuls ventricular substernal kanan
§  S1 normal, S2 tunggal; ejeksis sitolik di daerah pulmonal
§  Terdapat getaran sistolik terasa pada linea parasternal 3 dan 4
§  Murmur sistolik keras (continuous murmur) dan ditransmisikan secara menyebar kecuali ke paru-paru à disebabkan aliran turbulensi pada aliran keluar ventrikel kanan à bunyi mengeras dan memanjang
DIAGNOSIS
1.      Roentgenographically à konfigurasi anteroposterior
§  Hipertrofi ventrikel kanan à menyebabkan lingkaran apical berbayang dan berada di atas diagram dari normal
§  Siluet kardiak tampak seperti sepatu kayu (Coeur en sabot)
§  Area hilar dan paru-paru à bersih karena aliran darah berkurang dan atresia pulmeoner menurun
2.      EKG à deviasi axis kanan dan hipertrofi ventricle kanan; gelombang P tinggi dan memuncak atau terkadang bifid
3.      Ekokardiografi dua dimensi à lokasi aortic dari septum, derajat aliran keluar ventrikel kanan obstruksinya, ukuran cabang arteri pulmoner proksimal dan sisi lengkung aorta, porsi aliran darah pulmoner yang disuplai dari duktus arteriosus à butuh kateterisasi
4.      Kateterisasi cardiac à memperlihatkan tekanan ventricle kanan yang sama dengan tekanan sistemik
5.      Selektif ventrikulografi kanan à anatomi Tetralogi Fallot à stenosis infundibular à variasi pada panjang, lebar, kontur, dan distensibilitas, valvula pulmoner menebal, annulus mengecil
6.      Ventrikuloigrafi kiri à ukuran ventrikel kiri, posisi VSD, aorta yang over ridding
Komplikasi serius :
  1. Trombosis cerebral à terjadi pada vena cerebral atau sinus à dehidrasi
  2. Anemis defisiensi Fe à terapi dengan hidrasi adekuat dan suportif
  3. Abses otak –. Sakit kepala, nausea, danm vomit
  4. Endocarditis bacterial à profilaksis antibiotic
PENATALAKSANAAN
§  Didasarkan pada keparahan obstruksi pada aliran ventrikel kanan
§  Ada yang butuh terapi periode neonatal à ditujukan untuk menyediakan aliran darah yang adekuat untuk mencegah hipoksia berat (merujuk ke shock, gagal nafas, asidosis)
§  Kadar glukosa darah perlu dipantau à karena lebih mudah terjadi hipoglikemia
§  Diberikan PG E1sebagai relaksan otot polos sehingga duktus arteriosus dilatasi dan menyediakan aliran darah pulmoner yang adekuat sampai tindak bedah dilakukan
§  Blalock Taussig Shunt (BTS) :
a.      Aortopulmonary shunt à membuat anastomosis arteri subklavia pada cabang homolateral dari arteri pulmoner
b.      Central shunt à relasi dibuat saat arteri pulmoner utama dan aorta ascending
§  berhasil dari periode neonatus samapai bayi premature
§  anastomosis lainnya : WATSON (antara arteri subklavia dan arteri pulmoner dextra) dan POTTS (antara aorta desenden dan arteri pulmoner sinistra).
PROGNOSIS
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derajat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai decade ketiga.