PATOFISIOLOGI
è Vena sistemik kembali secara normal ke atrium kanan dan vena-vena pulmonalis ke atrium kiri.
è Hubungan antara atrium dan ventrikel normal (disebut konkordan).
è Aorta keluar dari ventrikel kanan dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kiri.
è Aorta berada sebelah anterior dan kanan arteri pulmonalis
è Darah desaturasi kembali dari dari tubuh ke sisi kanan jantung yang secara tidak benar keluar ke aorta kanan dan kembali ke tubuh lagi, sedang darah vena pulmonalis yang teroksigenasi kembali ke sisi kiri jantung dikembalikan secara langsung ke paru-paru. Dengan demikian, sirkulasi sistemik dan pulmonal terdiri atas dua sirkuit parallel.
è Satu-satunya cara bertahan hidup pada neonatus ini diberikan oleh foramen ovale dan duktus arteriosus, yang memungkinkan pencampuran darah teroksigenasi dan deoksigenasi.
è Sekitar setengah penderita dengan TGA menderita VSD juga, yang memberikan pencampuran yang jauh lebih baik
è Tanda klinis dan hemodinamik bervariasi berkaitan dengan ada tidaknya defek yang menyertai:
·         TGA terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran hidup
·         Lebih sering pada bayi dari ibu diabetes
·         Laki-laki (3:1)


Transposisi-D Arteri-arteri Besar (TGA) dengan Sekat Ventrikel Utuh
è Sebelum lahir, bila duktus mulai menutup, pencampuran darah sistemik dan pulmonal minimal melalui foramen ovale paten adalah tidak cukup dan terjadi hipoksemia berat, biasanya pada umur bebrapa hari pertama.
è Karena keadaan ini merupakan gawat darurat medic, oleh sebab itu hanya diagnosis awal dan intervensi yang tepat dapat mencegah dari sekuele hipoksei berat yang lama, asidosis, dan kematian.
MANIFESTASI KLINIS
Sianosis dan takipneu (dikenali pada umur jam-jam atau hari-hari pertama)
à Bila tidak diobati, bayi akan meninggal pada masa neonatus
·         Hipoksia berat
·         Gagal jantung kongestif (jarang)
DIAGNOSIS
·         EKG
à menunjukkan gambaran dominasi sisi kanan normal
·         Roentgenogram dada
à menampakkan kardiomegali ringan, mediastinum sempit dan aliran darah pulmonal normal sampai berlebih
à Kebanyakan kasus roentgenogram dada betul-betul normal
à Harga PO2 arterial rendah dan tidak naik dengan cukup besar sesudah penderita bernapas dengan 100% O2 (uji hiperoksia)
·         Ekokardiogrfi
à memperkuat hubungan ventrikel-arteria yang transposisi
à ukuran komunikasi intra-arterial dan duktus arteriosus dapat
à derajat pencampuran dinilai dengan Doppler berwarna
·         Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi
à dilakukan bila ekokardiografi tidak mendiagnostik penuh
à untuk mengkonfirmasi diagnosis dan untuk mengesampingkan lesi yang menyertai
à menunjukkan tekanan ventrikel kanan merupakan tekanan sistemik, karena ventrikel ini mendukung sirkulasi sistemik. Darah di ventrikel kiri dan arteri pulmonalis mempunyai saturasi oksigen yang lebih tinggi daripada dalam aorta.
à derajat desaturasi arteri bervariasi tetapi yang paling sering sangat rendah
à tergantung pada umur saat katerisasi, tekanan ventrikel kiri dan tekanan arteri pulmonal dapat bervariasi dari setinggi sistemik sampai kurang daripada 50%
·      Ventrikulografi kanan
à memperagakan aorta anterior dan kanan berasal dari ventrikel kanan juga sekat ventrikel utuh.
à anomaly arteria koronaria ditemukan pada 10-15% kasus
·         Ventrikulografi kiri
à menampakkan bahwa arteri pulmonalis semata-mata berasal dari ventrikel kiri
PENATALAKSANAAN
·      Infus prostaglandin E1 (PGE1)
à untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk mempertahankan terbukanya duktus arteriosus untuk memperbaikai oksigenasi (dosis 0,05-0,20 µg/kg/menit)
·      Harus segera dibawa ke laboratorium katerisasi jantung untuk melakukan septostomi atrium balon dari Rashkind
à dilakukan pada bayi yang tetap hipoksia atau asidosis berat walapun dengan infus PG


Transposisi Arteri-arteri Besar dan Defek Sekat Ventrikel
è Bila VSD kecil, manifestasi klinis, tanda-tanda laboratorium, dan penanganannya serupa dengan yang diuraikan sebelumnya.
Banyak dari defek kecil ini akhirnya menutup secara spontan.
è Bila VSD besar dan tidak restriktif terhadap ejeksi ventrikel, pencampuran yang bermakna darah teroksigenasi dan terdeoksigenasi biasanya terjadi manifestasi klinis gagal jantung kongestif tampak.
MANIFESTASI KLINIS
·      Mulainya sianosis tidak kentara dan seringkali tertunda, dan intensitasnya bervariasi
à dapat dikenali dalam usia bulan pertama, tetapi beberapa bayi dapat tetap tidak terdiagnosis selama beberapa bulan.
·      Bising holosistolik
à tidak dapat dibedakan dari bising yang dihasilkan oleh VSD pada penderita dengan arteri-arteri besar terkait secara pulmonal
·      Jantung biasanya membesar
·      Kardiomegali
·      Pinggang medistinal sempit,
·      Vascularisasi paru bertambah
DIAGNOSIS
·         EKG
à menunjukkan gelombang P mencolok dan hipertofi ventrikel kanan murni atau hipertrofi biventrikel.
à kadang-kadang, ada dominasi ventrikel kiri
à sumbu QRS ke kanan, tetapi kadang-kadang normal atau bahkan ke kiri
·         Roentgenogrfi
à untuk menunjukkan vaskularisasi paru
·         Ekokardiogrfi
à derajat pembesaran atrium dan ventrikel kiri
·         Katerisasi jantung dan pemeriksaan angiografi
·         Septostomi  atrium balon Rashkind
·      Ventrikulografi kanan dan kiri
àmenunjukkan adanya transposisi arteri dan memperagakan tempat dan ukuran defek sekat aorta dan arteri pulmonalis
à tekanan atrium kiri mungkin jauh labih tinggi daripada tekanan atrium kanan, menunjukkan komunikasi setinggi atrium restriktif.